适应症
- 用于治疗原发性系统性卡尼汀缺乏症。临床表现可能包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、和/或心肌病，相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。
- 用于先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗。
用法用量（参考）
- 给药方式：口服，用餐时服用。
- 成人剂量：
- 对于体重为50kg的个体，推荐剂量为1~3g/天（即10-30ml左卡尼汀口服溶液）。
- 起始剂量应为1g/天（10ml/天），根据耐受性和治疗反应缓慢提高治疗剂量。
- 在临床和生化角度考虑患者可能获益的情况下，可谨慎考虑更高剂量。
- 监测：定期进行血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。
禁忌
- 胃肠道反应：长期口服可能出现短暂性恶心、呕吐、腹部痛性痉挛和腹泻。
- 肌无力：仅见于尿毒症患者。
- 癫痫发作：不论患者是否有癫痫发作病史，已有患者在口服或静脉注射左卡尼汀期间发生癫痫的报道。有癫痫发作史的患者可能表现为癫痫发作频率和/或严重程度增高。
相互作用
尚不明确。
注意事项
- 给药方式：左卡尼汀口服溶液可单独服用，也可溶解于其他饮品或液态食物中。服用过程中应缓慢，合理安排用药间隔以提高耐受性。
- 肾功能不全患者：尚未在肾功能不全患者中评价口服左卡尼汀的安全性和有效性。肾功能严重受损或接受透析的晚期肾病患者长期口服大剂量左卡尼汀可能导致有毒代谢产物（如三甲胺和三甲胺N-氧化物）在体内蓄积。
- 癫痫患者：需密切监测癫痫发作情况。
何时应就医
如出现严重不良反应或症状加重,请及时就医