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莱必保

批准文号: 国药准字H20203109

1. **原发性系统性卡尼汀缺乏症** - 临床表现包括：Reye样脑病、低酮性低血糖症、心肌病、骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。 - 诊断要点：血清、红细胞或组织中卡尼汀水平低，且无原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷。 2. **继发性卡尼汀缺乏症** - 用于先天性代谢异常导致的短期和长期治疗。

作者/编辑: 方舟健康百科编辑部更新: 2026/5/22
本网站内容仅供参考，不作为诊断或治疗依据。如有不适或紧急情况，请及时就医并遵循专业医生建议。

适应症

  1. 原发性系统性卡尼汀缺乏症
    • 临床表现包括：Reye样脑病、低酮性低血糖症、心肌病、骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。
    • 诊断要点：血清、红细胞或组织中卡尼汀水平低，且无原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷。
  2. 继发性卡尼汀缺乏症
    • 用于先天性代谢异常导致的短期和长期治疗。

用法用量（参考）

  • 给药方式：口服，用餐时服用。
  • 成人剂量：
    • 推荐剂量：1~3g/天（10-30ml），起始剂量为1g/天（10ml/天）。
    • 根据耐受性和治疗反应缓慢调整剂量。
  • 监测要求：定期血液检查、生命体征、血浆卡尼汀浓度及临床状态评估。

禁忌

  • 常见：轻度胃肠道反应（恶心、呕吐、腹痛、腹泻）。
  • 特殊人群：尿毒症患者可能出现轻度肌无力。
  • 癫痫风险：有癫痫发作史患者可能加重发作频率或严重程度。

相互作用

尚不明确。

注意事项

  1. 给药方式：
    • 可单独服用或溶于饮品/食物中，需缓慢服用以减轻胃肠道反应。
  2. 肾功能不全：
    • 未在肾功能不全患者中评估安全性，长期大剂量可能致代谢产物蓄积（如三甲胺）。
  3. 体臭或胃肠道症状：降低剂量可缓解。

何时应就医

如出现严重不良反应或症状加重,请及时就医

常见问题解答 (20)

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总体概述

左卡尼汀口服溶液（商品名：莱必保）是一种用于治疗卡尼汀缺乏症的药物，主要成分为左卡尼汀。

关键信息

  1. 主要用途

    • 原发性系统性卡尼汀缺乏症：临床表现包括Reye样脑病、低酮性低血糖、心肌病等，伴随骨骼肌无力、发育停滞等症状。
    • 继发性卡尼汀缺乏症：用于先天性代谢异常导致的短期或长期治疗。

  2. 药理作用

    • 左卡尼汀是人体内天然存在的物质，参与脂肪酸代谢和能量生成。补充外源性左卡尼汀可纠正缺乏状态。

  3. 注意事项

    • 禁忌：对本品过敏者禁用。
    • 不良反应：可能引起恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，罕见癫痫发作（尤其有癫痫病史者）。
    • 特殊人群：孕妇需谨慎评估风险获益，哺乳期妇女可能通过乳汁影响婴儿。

总体概述

左卡尼汀口服溶液（莱必保）用于治疗原发性或继发性卡尼汀缺乏症，需根据患者体重和病情调整剂量。

用法用量

  1. 服用方式：口服，建议用餐时服用，可单独服用或溶解于饮品/食物中，需缓慢服用以减少胃肠道反应。
  2. 成人剂量：
    • 标准剂量：13g/天（即1030ml），起始剂量通常为1g/天（10ml/天），根据耐受性和治疗反应逐步调整。
    • 特殊说明：体重50kg患者的推荐剂量范围同上，更高剂量需谨慎评估临床获益。
  3. 儿童剂量：需参考具体年龄、体重及病情，建议严格遵医嘱调整。

注意事项

  • 监测要求：用药期间需定期检查血浆卡尼汀浓度、血液生化指标及临床状态。
  • 不良反应：可能出现恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，建议缓慢给药或稀释后服用以减轻不适。

温馨提示： 以上信息仅供参考，不能替代专业医疗建议。如有具体病情或用药疑问，请及时咨询医生或药师。

总体概述

左卡尼汀口服溶液(莱必保)的用法用量及服用时间需根据患者具体情况确定，一般建议在用餐时服用。

关键信息

  1. 用法用量

    • 成人推荐剂量为1~3g/天（即10-30ml/天），起始剂量通常为1g/天（10ml/天），根据耐受性和治疗反应缓慢调整剂量。
    • 具体剂量需结合患者体重、病情及医生建议调整。

  2. 服用时间

    • 建议在用餐时服用，以减少胃肠道不良反应（如恶心、呕吐等）。
    • 可单独服用或溶解于饮品/食物中，需缓慢服用以增强耐受性。

  3. 注意事项

    • 用药期间需定期监测血浆卡尼汀浓度及临床状态。
    • 肾功能不全患者需谨慎，避免代谢产物蓄积。