肌萎缩侧索硬化症(ALS)

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作者/编辑: 方舟健康百科编辑部更新: 2026/2/4
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疾病简介

肌萎缩侧索硬化症(俗称"渐冻人症")是一种进行性神经系统疾病,主要损害大脑和脊髓的运动神经元,导致肌肉无力、萎缩和瘫痪。

症状表现

  • 部位:四肢(手/腿)、咽喉、呼吸肌
  • 性质:肌肉持续无力、僵硬(肌张力增高)、抽搐(肌束震颤)
  • 程度:进行性加重,从局部扩散至全身
  • 时间模式:症状持续数月到数年

影响因素

  • 加重因素:劳累、寒冷
  • 缓解因素:康复训练、辅助设备

吞咽困难、言语不清、呼吸困难(晚期)

病因分析

  • 遗传因素:约10%与SOD1、C9orf72等基因突变相关
  • 环境因素:重金属接触(铅、汞)、吸烟
  • 病理机制:神经炎症、谷氨酸兴奋毒性、线粒体功能障碍

治疗方法

  • 利鲁唑:延缓病情进展

  • 依达拉奉:抗氧化剂

  • 对症药物:奎宁缓解痉挛

  • 呼吸支持:无创呼吸机

  • 营养管理:胃造瘘术

  • 康复训练:低强度拉伸

手术方案

气管切开术(严重呼吸衰竭时)

预防措施

生活方式

  • 戒烟
  • 避免重金属暴露

饮食建议

  • 高抗氧化食物
  • Omega-3补充

健康管理

  • 适度有氧运动
  • 定期监测(肌电图、肺功能评估)

参考文献

[1] 中华医学会神经病学分会. 肌萎缩侧索硬化症诊断和治疗指南. 2020.
[2] 王维治. 神经病学(第8版). 2018.
[3] 中国ALS协作组. 肌萎缩侧索硬化症多学科管理专家共识. 2019.