疾病简介
肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，约占儿童肝脏原发肿瘤的80%。多见于3岁以下婴幼儿，由未成熟的肝前体细胞异常增殖形成。典型症状包括腹部肿块、腹胀、食欲减退、体重下降等，部分患儿伴随黄疸或发热。早期诊断对预后至关重要，5年生存率可达70%以上。
部位与性质
- 肿瘤多位于右肝叶
- 呈单发巨大肿块，质地坚硬，表面不规则
症状表现
- 腹部肿块进行性增大
- 可压迫胃肠道引起呕吐、腹痛
- 晚期可能出现腹水、贫血
时间模式
症状在数周至数月内快速进展
加重/缓解因素
- 肿瘤增大可因活动或进食后腹胀加重
- 化疗后部分症状缓解
约20%患儿出现：
- 骨质疏松（伴骨痛）
- 性早熟（因肿瘤分泌激素）
病因分析
确切病因未明，但高危因素包括：
遗传综合征
- 家族性腺瘤性息肉病（FAP）
- Beckwith-Wiedemann综合征（基因突变如APC、CTNNB1）
早产与低体重
出生体重<1500g的早产儿风险增加2倍
母亲孕期暴露
吸烟、酒精或农药接触可能相关（证据等级有限）
治疗方法
术前化疗
- 目的：缩小肿瘤以利手术切除
- 常用方案：
- 顺铂+多柔比星（有效率>80%）
- 卡铂+长春新碱（用于低危患者）
术后化疗
- 目的：清除残留癌细胞
- 疗程：持续4-6个月
肿瘤切除
- 完整切除是治愈关键
- 可行肝叶或半肝切除
肝移植
- 适用于无法切除的多灶性肿瘤
- 5年生存率约85%
营养支持
- 高蛋白、易消化饮食
- 必要时肠外营养
预防措施
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化疗期间需隔离防护
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避免接触感染源
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高危人群筛查：Beckwith-Wiedemann综合征患儿每3个月做腹部B超至7岁
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孕期防护：避免吸烟、酒精及化学毒物接触
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儿童定期体检：关注腹部异常包块、发育迟缓等信号
注：尚无明确预防手段，早诊早治是关键。