疾病简介
自身免疫性肝硬化是指由于自身免疫性肝病（主要是自身免疫性肝炎，AIH）长期、反复活动，导致肝脏组织发生广泛纤维化和再生结节形成，最终进展为结构扭曲、功能严重受损的终末期肝病状态。
部位
- 主要位于右上腹部（肝区）
性质
早期可无症状或仅有：
- 疲劳
- 食欲差等非特异性表现
进展期症状： - 皮肤巩膜黄染（黄疸）
- 皮肤瘙痒
- 腹胀、腹部膨隆（腹水）
- 下肢水肿
- 易出血倾向
- 皮肤蜘蛛痣、肝掌
程度
- 从轻微不适到极度衰弱不等
- 取决于肝硬化严重程度和并发症情况
时间模式
- 慢性、进行性发展过程
- 可能持续数年甚至数十年
加重/缓解因素
- 加重因素：
- 自身免疫活动复发
- 感染
- 饮酒
- 使用肝毒性药物
- 劳累
- 未遵医嘱停药
- 缓解因素：
- 有效的免疫抑制治疗
- 控制并发症
- 戒酒
- 休息
- 营养支持
症状表现
- 关节痛
- 皮疹
- 甲状腺功能异常
- 口干眼干（干燥综合征）等
病因分析
根本原因是自身免疫性肝炎（AIH），特征包括：
- 血清中存在多种自身抗体
- 血清免疫球蛋白G（IgG）升高
- 肝脏组织学显示界面性肝炎
- 排除其他肝病原因
治疗方法
- 免疫抑制治疗：
- 糖皮质激素（泼尼松/泼尼松龙）
- 硫唑嘌呤
- 其他免疫抑制剂
- 肝硬化并发症药物：
- 利尿剂
- 普萘洛尔/卡维地洛
- 乳果糖/利福昔明
- 补充白蛋白
- 熊去氧胆酸
饮食调整
- 均衡营养
- 低盐饮食
- 充足维生素矿物质
- 避免生硬、刺激性食物
- 绝对戒酒
生活习惯
-
严格遵医嘱用药
-
避免肝损药物/物质
-
规律作息
-
保持大便通畅
-
定期随访
-
肝移植：终末期患者的根治性手段
预防措施
- 早期诊断与规范治疗AIH
- 严格遵医嘱治疗
- 绝对禁酒
- 谨慎用药
- 预防感染
- 健康生活方式
- 定期监测