疾病简介
心脏横纹肌瘤是一种罕见的、主要发生在婴幼儿和儿童的良性心脏肿瘤。
部位
- 最常见于左心室和室间隔
- 也可能发生在右心室或心房
性质
- 肿瘤通常是多发的
- 由类似心肌细胞的异常大细胞组成
- 质地较硬
程度
- 肿瘤大小和数量差异很大
- 小肿瘤可能无症状
- 大肿瘤会显著影响心脏功能
时间模式
- 多数在胎儿期或出生后不久被发现
- 部分有自然消退倾向
症状表现
- 无症状（小肿瘤）
- 心力衰竭表现
- 心律失常
- 心脏杂音
- 心包积液
病因分析
结节性硬化症（TSC）
- 最常见病因
- 60-80%的心脏横纹肌瘤患儿伴有TSC
散发型
- 少数不伴有TSC的病例
- 病因尚不完全清楚
治疗方法
观察等待
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适用于无症状、肿瘤较小的患儿
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控制心力衰竭
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控制心律失常
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适应症：严重血流梗阻等
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手术方式：心脏直视手术
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多学科团队管理
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mTOR抑制剂治疗
预防措施
产前筛查
- 对有TSC家族史的孕妇特别重要
TSC患者管理
- 遗传咨询
- 新生儿心脏超声筛查
定期随访
- 长期心脏科随访
健康生活方式
- 均衡饮食
- 适当活动
- 预防感染