疾病简介
弥漫型间皮瘤是一种起源于身体内衬（间皮）的恶性肿瘤。最常见于包裹肺脏的胸膜（胸膜间皮瘤），也可发生在包裹腹腔器官的腹膜（腹膜间皮瘤）或心包（心包间皮瘤）。
部位
- 胸膜腔（胸膜间皮瘤，约占70-80%）
- 腹膜腔（腹膜间皮瘤，约10-20%）
- 心包和睾丸鞘膜（罕见）
性质
- 持续性钝痛是最常见的首发症状
- 肿瘤生长导致受累腔隙内液体异常积聚
程度
- 胸膜间皮瘤：进行性加重的呼吸困难、咳嗽
- 腹膜间皮瘤：腹胀、消化不良、早饱感、腹部包块
- 心包间皮瘤：心悸、气短、下肢水肿
时间模式
- 症状通常隐匿出现，逐渐加重
- 潜伏期可长达20-50年
加重/缓解因素
- 加重：深呼吸、咳嗽、体位改变
- 缓解：胸腔/腹腔穿刺引流积液（但常反复出现）
症状表现
- 不明原因的体重下降
- 乏力
- 盗汗
- 低热
- 晚期可能出现恶病质
病因分析
- 职业性或环境性暴露于石棉纤维
其他危险因素
- 其他矿物纤维（如毛沸石）
- 辐射暴露
- SV40病毒（存在争议）
- 遗传易感性（如BAP1基因胚系突变）
- 慢性炎症刺激
治疗方法
化疗
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一线标准方案：培美曲塞联合顺铂/卡铂
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其他：吉西他滨、长春瑞滨
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安罗替尼（用于晚期胸膜间皮瘤的二线及以上治疗）
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帕博利珠单抗（抗PD-1抗体）
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纳武利尤单抗±伊匹木单抗（抗CTLA-4抗体）
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奥施康定（盐酸羟考酮缓释片）、吗啡（控制癌痛）
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呋塞米（管理积液引起的水肿）
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甲地孕酮（改善食欲、对抗恶病质）
根治性手术
- 胸膜外全肺切除术
- 胸膜切除/剥脱术
姑息性手术
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胸腔/腹腔置管引流
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胸膜固定术
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姑息止痛
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预防手术切口种植转移
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姑息性胸腔/腹腔穿刺引流
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营养支持
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疼痛管理
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心理社会支持
预防措施
- 严格控制和避免石棉暴露
具体措施
- 职业防护
- 使用个人防护装备
- 实施工程控制
- 定期健康监护
- 环境防护
- 禁止使用石棉制品
- 专业处理含石棉材料
- 戒烟
- 高危人群筛查
- 提高公众意识