疾病简介
巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤...
主要特征
- 部位：主要累及骨髓、淋巴结、脾脏
- 性质：IgM蛋白沉积导致器官功能障碍
- 程度：轻者无症状，重者出现器官衰竭
病程特点
- 时间模式：慢性进展，部分患者可稳定数年
- 加重因素：脱水、寒冷环境、感染
- 缓解因素：血浆置换、补液
症状表现
- 高粘滞综合征：头痛、鼻出血、视网膜出血
- 贫血相关：乏力、苍白
- 神经病变：手脚麻木、步态不稳
- 肝脾肿大（40%患者）
病因分析
遗传因素
- MYD88 L265P基因突变（90%患者）
- CXCR4基因突变（30%患者）
环境因素
- 长期接触农药、染发剂或有机溶剂
- 慢性炎症（自身免疫性疾病、慢性感染）
其他因素
- 家族史（风险增加20倍）
治疗方法
一线方案
- 利妥昔单抗+苯达莫司汀
- 伊布替尼（BTK抑制剂）
复发/难治方案
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泽布替尼
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硼替佐米+利妥昔单抗
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血浆置换
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输血
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抗感染治疗
生活方式干预
- 饮食建议
- 运动建议
预防措施
- 早期筛查建议
- 避免诱因措施
- 感染预防策略
- 监测指标频率