疾病简介
系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为特征的自身免疫性疾病，可累及全身多个器官系统（如皮肤、肾脏、肺、神经等）。根据受累血管大小分为大、中、小血管炎，常见类型包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）等。
症状表现
- 部位：全身性，常见于：
- 皮肤（紫癜、溃疡）
- 关节（疼痛）
- 肾脏（血尿、蛋白尿）
- 肺（咳嗽、咯血）
- 神经（麻木、肌无力）
- 性质：炎症导致血管狭窄或闭塞，引发组织缺血、坏死
- 程度：
- 轻者仅皮肤病变
- 重者器官衰竭（如肾衰竭、呼吸衰竭）
病程特点
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时间模式：多为慢性进展，可急性发作
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加重/缓解因素：
- 加重因素：感染、寒冷、压力
- 缓解因素：免疫抑制治疗
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发热
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疲劳
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体重下降
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肌肉酸痛
病因分析
原发性
- 多数与自身免疫异常相关
- 如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性（见于GPA、MPA）
继发性
- 感染（如乙肝病毒）
- 肿瘤
- 药物（如丙硫氧嘧啶）
- 结缔组织病（如类风湿关节炎）诱发
治疗方法
- 糖皮质激素（如泼尼松）：
- 初始大剂量控制炎症
- 后逐步减量
- 免疫抑制剂：
- 环磷酰胺：用于重症诱导缓解
- 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤：维持治疗，减少复发
- 生物制剂：
- 利妥昔单抗（靶向B细胞），适用于ANCA相关血管炎
- 靶向药：
- 美泊利珠单抗（抗IL-5），用于嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
非药物干预
- 饮食：
- 高蛋白
- 低盐（尤其肾病者）
- 补充钙/维生素D防骨质疏松
- 生活习惯：
- 戒烟
- 适度运动（如步行）增强心肺功能
- 手术：
- 严重器官损伤（如肾衰竭）需透析或移植
预防措施
- 定期随访：
- 每3-6个月复查ANCA、肾功能等指标
- 监测复发
- 避免诱因：
- 防感染（接种流感/肺炎疫苗）
- 慎用肾毒性药物
- 生活方式：
- 均衡饮食
- 戒烟限酒
- 控制血压（<130/80 mmHg）
- 用药依从性：
- 长期维持治疗不可擅自停药
- 防复发