疾病简介
粒细胞缺乏症（Agranulocytosis）是指外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L的危急状态，患者因免疫防御能力崩溃，易发生致命性感染。该病起病急骤，需立即干预。
症状表现
- 部位与性质：主要表现为全身性感染症状，如高热（>39℃）、寒战、咽痛
- 程度与时间：感染进展迅猛，24-48小时内可发展为败血症
- 加重/缓解因素：
- 加重因素：接触骨髓抑制药物（如抗甲状腺药）
- 缓解因素：停用致病药物后需数周恢复
- 伴随症状：口腔/咽部溃疡、肺炎、肛周脓肿，严重者出现感染性休克
病因分析
- 药物诱发（占70%）：
- 抗甲状腺药（如甲巯咪唑）
- 抗生素（β-内酰胺类）
- 抗精神病药（氯氮平）
- 自身免疫疾病：
- 系统性红斑狼疮
- 类风湿关节炎攻击粒细胞
- 遗传因素：
- 先天性中性粒细胞减少症（如Kostmann综合征）
治疗方法
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升白细胞药：
- 药物：重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF，如"瑞白"）
- 用法：皮下注射，5-10μg/kg/日
- 目标：直至中性粒细胞>1.5×10⁹/L
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抗感染治疗：
- 广谱抗生素（头孢他啶+万古霉素）
- 真菌感染加用氟康唑
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免疫调节：
- 免疫性粒细胞缺乏可用糖皮质激素（如泼尼松30mg/日）
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入住层流病房隔离
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每日口腔/皮肤消毒
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输注浓缩粒细胞（仅限危重病例）
饮食与生活管理
- 高压灭菌饮食
- 避免生冷食物
- 禁用所有可疑药物（如解热镇痛药）
预防措施
- 药物警戒：
- 使用高风险药物时每周监测血常规
- 发现粒细胞下降立即停药
- 感染防控：
- 保持口腔卫生
- 使用软毛牙刷
- 避免去人群密集场所
- 遗传咨询：
- 家族史患者需基因检测
- 孕期可做产前诊断