疾病简介
间质性肺炎是一组以肺间质（肺泡壁、血管周围组织）炎症和纤维化为特征的疾病群。主要症状为进行性呼吸困难、干咳，可伴随乏力、体重下降。若不及时干预，可能发展为肺纤维化，导致呼吸衰竭。
症状表现
- 部位：双肺弥漫性受累，尤以双下肺显著
- 性质：干咳为主，偶有少量白痰；呼吸困难初期仅于活动时出现，后期静息时亦加重
- 程度：肺功能进行性下降，严重时血氧饱和度＜90%
- 时间模式：慢性进展（数月到数年），急性加重期可迅速恶化
影响因素
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加重因素：感染、粉尘吸入
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缓解因素：氧疗可部分缓解缺氧
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杵状指（40%患者）
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胸痛
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关节痛（若合并自身免疫病）
病因分析
特发性（占60%-70%）
- 特发性肺纤维化（IPF）
- 非特异性间质性肺炎（NSIP）
继发性
- 结缔组织病：类风湿关节炎、硬皮病（20%-30%患者合并间质性肺炎）
- 环境暴露：长期吸入石棉、矽尘、霉草（农民肺）
- 药物/放疗：胺碘酮、化疗药物、胸部放疗史
- 感染：病毒（如COVID-19后遗症）、真菌
治疗方法
- 抗纤维化药物：尼达尼布、吡非尼酮（延缓IPF患者肺功能下降≥50%）
- 免疫抑制剂：糖皮质激素（泼尼松）、环磷酰胺（用于自身免疫相关型）
- 抗炎药物：乙酰半胱氨酸（抗氧化，改善症状）
非药物干预
- 氧疗：静息血氧≤88%时需长期家庭氧疗
- 肺康复：呼吸训练、有氧运动（提升6分钟步行距离20%-30%）
- 手术：肺移植（终末期患者5年生存率50%-60%）
生活调整
- 饮食：高蛋白（1.2-1.5g/kg体重）、低碳水化合物（减少CO₂潴留）
- 戒烟：绝对避免烟草及二手烟
预防措施
- 职业防护：接触粉尘者需佩戴N95口罩，定期肺功能检查
- 控制原发病：自身免疫病患者每6-12个月行HRCT筛查
- 避免诱因：慎用肺毒性药物（如博来霉素）；接种流感和肺炎疫苗
- 环境管理：保持居住环境通风，减少霉菌滋生