疾病简介
原发性小血管炎性肾损害是由抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎）引起的肾脏损伤，典型表现为急进性肾小球肾炎（RPGN）。核心症状包括血尿（尤其肉眼血尿）、蛋白尿、肾功能急剧下降，可伴随全身炎症反应（如发热、乏力）。
部位
主要累及肾脏肾小球小血管，也可侵犯肺、皮肤等其他器官。
性质
- 血尿多为无痛性
- 蛋白尿程度轻至中度（通常<3.5g/天）
程度
肾功能恶化迅速，数周内血肌酐可翻倍，严重者需透析。
时间模式
急性或亚急性起病（数天至数周）。
加重/缓解因素
- 加重因素：感染、药物（如丙硫氧嘧啶）
- 缓解因素：免疫抑制治疗
症状表现
约50%患者有：
- 肺出血（咳嗽、咯血）
- 关节痛
- 紫癜
- 神经病变
病因分析
自身免疫异常
ANCA攻击中性粒细胞，释放炎症因子损伤血管内皮。
遗传与环境因素
- HLA基因易感性
- 硅尘暴露
- 感染（如金黄色葡萄球菌）可能触发疾病
继发损害
- 未及时治疗者，90%进展至终末期肾病
- 肺出血可致呼吸衰竭
治疗方法
诱导缓解
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糖皮质激素：
- 甲泼尼龙冲击（500-1000mg/日×3天）
- 后改为泼尼松（1mg/kg/日）口服，逐步减量
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免疫抑制剂：
- 环磷酰胺（静脉0.5-1g/m²/月）
- 或利妥昔单抗（375mg/m²/周×4次），用于中重度患者
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硫唑嘌呤（1-2mg/kg/日）
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或吗替麦考酚酯（1-1.5g/日），持续1-2年
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血浆置换：用于严重肺出血或透析依赖者（每次置换60ml/kg，共7次）
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透析支持：急性肾损伤需临时透析，部分患者治疗后肾功能可恢复
4.3 生活方式干预
- 饮食：
- 低盐（<5g/日）
- 优质低蛋白（0.6-0.8g/kg/日），减轻肾脏负担
- 感染预防：
- 避免去人群密集场所
- 接种流感/肺炎疫苗
预防措施
- 定期监测：ANCA阳性者每3-6个月查尿常规、肾功能，早发现早干预
- 规避诱因：
- 戒烟（吸烟者风险增加2倍）
- 避免接触有机溶剂（如染发剂）
- 药物管理：慎用可能诱发血管炎的药物（如丙硫氧嘧啶、肼屈嗪）
- 长期随访：缓解期患者需终身随访，20%-40%可能复发